Fjölvöðvagigt (Polymyalgia Rheumatica) og Risafrumuæðabólga (Temporal Arteritis)

Fjölvöðvagigt eða polymyalgia rheumatica (PMR), er fremur algengur gigtarsjúkdómur hjá eldra fólki. Meðalaldur þeirra, sem fá sjúkdóminn er um 70 ár.  Árlega greinast um 20 - 50 ný tilfelli á hverja 100.000 íbúa en talið er, að á hverjum tíma séu um 500 manns með sjúkdóminn á hverja 100.000 íbúa. Hér eru þeir einnig taldir með, sem eru orðnir einkennalausir, en þurfa á eftirliti að halda. Ekki er vitað nákvæmlega um tíðni sjúkdómsins hér á landi, en engin ástæða er að ætla að hún sé önnur en komið hefur í ljós í rannsóknum erlendis.  Það þýðir, að um 1500 manns eru haldnir sjúkdómnum hér á landi á hverjum tíma. Sjúkdómurinn er heldur algengari hjá konum en körlum.

Orsakir

Orsakirnar eru óþekktar en eins og við flesta aðra gigtarsjúkdóma, er hér líklega um að ræða samspil erfða og umhverfis. Einkennin byrja oftast mjög skyndilega sem leitt hefur til þess að vísindamenn hafa leitað að sýkingum sem orsök fyrir sjúkdómnum þó án þess að slíkar sýkingar hafi enn fundist.  

Einkenni

 Einkennin eru verkir í aðlægum (proximal) vöðvum svo sem í hnakka, herðum, öxlum, upphandleggjum, lendum og lærum. Þessu fylgir í flestum tilfellum mikill stirðleiki, sem oft er verstur á morgnana og eftir kyrrsetur. Einkennin byrja oftast skyndilega en í einstaka tilfellum smám saman.  Oftast líða þó ekki nema um 3-4 vikur frá því að einkennin byrja að gera vart við sig og þar til þau ná hámarki. Stundum fylgir þreyta, slen, hósti og jafnvel væg hitahækkun.

Skoðun og rannsóknir

Við læknisskoðun á sjúklingum með fjölvöðvagigt er oftast lítið að finna, séu þeir ekki haldnir öðrum sjúkdómum samtímis. Í einstaka tilfelli getur verið um að ræða vægar liðbólgur. Sumir hafa jafnvel haldið því fram að einkennin stafi frá liðbólgum í stórum liðum, svo sem axlar- og mjaðmaliðum. Þessa tilgátur eru studdar með rannsóknum á liðvökva, með liðspeglunum og athugunum á vefjasýnum og með isotóparannsóknum, sem sýnt hafa bólgubreytingar í liðum hjá þessum sjúklingum. Vefjaathugun á vöðvasýnum leiða hins vegar ekkert óeðlilegt í ljós. Í langflestum tilfellum er ekki hægt að sýna fram á aðra undirliggjandi sjúkdóma, en þess ber þó að gæta, að sjúklingar með aðra gigtarsjúkdóma, sýkingar og jafnvel illkynja sjúkdóma geta verið með einkenni svipuð þeim, sem koma fram við fjölvöðvagigt. Því má bæta við, að hjá eldra fólki byrjar liðagigt gjarnan með vöðvaverkjum, stirðleika og jafnvel hitahækkun.  Engar sértækar rannsóknir eru til, sem staðfest geta sjúkdóminn en ávallt er notast við mælingar á svokölluðu blóðsökki og öðrum blóðrannsóknum t.d. CRP, sem geta bent til og mælt bólgubreytingar í líkamanum.  Þessar mælingar sanna þó ekki tilvist sjúkdómsins og verður því einnig að styðjast við sjúkrasögu og læknisskoðun.

Risafrumuæðabólga - Temporal Arteritis

Sá sjúkdómur, sem algengast er að komi fyrir samhliða fjölvöðvagigt er Risafrumuæðabólga (Temporal Arteritis, Giant Cell Arteritis). Þetta er bólga í stórum og meðalstórum slagæðum. Algengt er að sjúkdómurinn greinist fyrst í slagæðum á gagnaugum. Bólgan getur þó komið fyrir víðar í líkamanum. Þessi sjúkdómur herjar á sömu aldursflokka og fjölvöðvagigt og kynjaskiptingin er svipuð. Margir telja þessa tvo sjúkdóma vera mismunandi einkenni frá sama undirliggjandi sjúkdómi. Aðrir telja, að um tvo óskylda sjúkdóma sé að ræða, sem oft fari saman af einhverjum óþekktum ástæðum. Hver sem orsökin er, þá er þetta mun alvarlegra ástand en fjölvöðvagigt. 

Hér sést vel bólga og þykknun í slagæðum á gagnauga sjúklings með risafrumuæðabólgu

Ástæðan er sú, að æðabólgan getur valdið blindu á skömmum tíma. Þegar æðarnar hjá þessum sjúklingum eru skoðaðar í smásjá, kemur í ljós, að öll lög þeirra eru undirlögð af bólgufrumum, sem aðallega eru hvít blóðkorn en einnig af risastórum margkjarna frumum, en af þeim dregur sjúkdómurinn nafn sitt. Getur innsta lag æðarinnar bólgnað það mikið að það valdi algjörri lokun og hindri þannig blóðrennsli um æðina. Þetta getur valdið skemmdum á sjóntauginni vegna blóðþurrðar og leitt til blindu. Mikilvægt er því að greina sjúkdóminn nægjanlega snemma svo hægt sé að beita réttri meðferð, sem minnkar á skjótan hátt bólguna í æðinni og hindrar þannig blindu. Líkt og við fjölvöðvagigt geta einkennin komið mjög snögglega en oft hefur sjúklingurinn verið með einkennin í margar vikur áður en hann leitar til læknis.

Algengustu einkennin eru höfuðverkur í gagnaugum og enni, eymsli og bólga í gagnaugum, eymsli í hársverði og verkur við tyggingu í tyggingarvöðvum. Einnig geta fylgt almenn einkenni svo sem hitahækkun, slappleiki og megrun. Eins og fyrr sagði er ekki óalgengt að sjúklingar séu samtímis með fjölvöðvagigt og risafrumuæðabólgu.

Rannsóknir 

Blóðsökk er í flestum tilfellum mikið hækkað við þessa sjúkdóma, en lækkar við meðferð. Er þessi rannsókn því mikið notuð til greiningar og eftirlits á sjúkdómunum.

Meðferð 

Í flestum tilfellum er beitt meðferð með sterum, sem eru mjög sterk bólgueyðandi lyf. Hærri steraskammtar eru notaðir við æðabólguna en í öllum tilfellum eru skammtarnir lækkaðir eins fljótt og auðið er og ráða þar ferðinni einkenni sjúklinganna og blóðsökksmælingar. 

Í smásjá sést greinileg  dreifð bólga í sýni frá  slagæð á gagnauga.

Meðferð

I.  Meðferð fjölvöðvagigtar

 Eins og við meðferð annarra langvinnra sjúkdóma er fræðsla mjög mikilvægur þáttur í meðferð sjúkdómsins.  Lyfjameðferð við fjölvöðvagigt felst fyrst of fremst í gjöf bólgueyðandi stera (t.d. tabl. prednisolon) í töfluformi og þarf meðferðin oftast að standa í a.m.k. 1-2 ár. Reynt er að byrja með lága skammta af lyfinu (15 – 20 mg/dag) til að forðast aukaverkanir.  Árangur slíkrar meðferðar er oftast góður og einkennin ganga fljótt til baka, jafnvel eftir fyrsta lyfjaskammtinn en sjúkdómurinn tekur sig stundum upp aftur og þarf þá að endurtaka meðferðina.  Fylgjast þarf náið með líðan sjúklingsins og blóðprófum á meðan á meðferðinni stendur.  Reynt er að halda lyfjaskömmtum í lágmarki til að komast hjá aukaverkunum sterameðferðarinnar svo sem beinþynningu, bjúg, sykursýki, háþrýstingi ofl. Oft þarf einnig að beita verkjalyfjum og öðrum bólgueyðandi lyfjum en prednisolon.

  Mikilvægt er fyrir sjúklinga með fjölvöðvagigt að stunda holla hreyfingu

II. Meðferð risafrumuæðabólgu

 Lyfjameðferð við risafrumuæðabólgu er keimlík meðferðinni við fjölvöðvagigt þ.e. hún felst fyrst og fremst í gjöf bólgueyðandi stera (t.d. tabl. prednisolon) í töfluformi en í mun hærri skömmtum en við meðferð fjölvöðvagigtar (þ.e 40-60mg/dag). Meðferðin þarf að hefjast eins fljótt og auðið er til að forðast blindu og annan skaða af völdum sjúkdómsins.    

Horfur

Regluleg hreyfing er mikilvæg til að draga úr verkjum og stirðleika en einnig til þess að styrkja vöðva og liðamót.  Rétt fæði er einnig mjög mikilvægt til að forðast offitu, háþrýsting og bjúgsöfnun.  Kalk og D-vítamín er nauðsynlegt til að koma í veg fyrir beinþynningu.  Langtímahorfur þeirra sem fá fjölvöðvagigt og/eða risafrumuæðabólgu verða að teljast góðar og geta flestir lifað eðlilegu lífi þrátt fyrir sjúkdóminn.  Einkennin ganga oftast yfir á nokkrum mánuðum en reikna má þó með því að sumir þeirra sem greinast með þessa sjúkdóma þurfi langtímameðferð og jafnvel ævilanga meðferð.

Höfundur: Júlíus Valsson, gigtarlæknir

Yfirfarin af höfundi árið 2015